La anomalía de Ebstein es un defecto que afecta principalmente a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide es la válvula que controla el flujo de sangre entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.

Aparte de estar situada muy abajo, la válvula tricúspide puede no estar bien formada. Las válvulas cardíacas están formadas por láminas denominadas «valvas». Cuando las valvas son normales, actúan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomalía de Ebstein, las valvas anormales pueden permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño.

Las personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen otros problemas del corazón, entre ellos:

• Comunicación interauricular
• Estenosis valvular pulmonar
• Atresia pulmonar
• Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-Parkinson-White (también denominado «síndrome de preexcitación»)

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de su gravedad. En algunos casos puede ser necesario realizar una intervención quirúrgica. El médico lo ayudará a decidir qué tipo de cirugía es mejor para su hijo.

Comunicación interauricular

Un defecto del tabique es un orificio en la pared muscular que separa las cavidades derechas del corazón de las cavidades izquierdas. El defecto del tabique a veces se denomina «soplo».

Si un bebé nace con un orificio en el tabique, la sangre se escapa por él, pasando del lado izquierdo del corazón al derecho. Si es poca la cantidad de sangre que se escapa, los problemas posiblemente sean leves. Pero si es mucha la cantidad, el corazón trata de compensar y se agranda. Los niños que tienen un defecto del tabique generalmente tienen dificultad para respirar y un retraso del crecimiento.

¿Qué es la comunicación interauricular?

La comunicación interauricular (CIA) es un defecto del tabique interauricular, es decir, un orificio entre las cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda). Como la presión es más elevada en el lado izquierdo del corazón, la sangre es impulsada a través del orificio, del lado izquierdo al derecho. Esto puede ocasionar un agrandamiento de la aurícula derecha.

Antes del nacimiento, el corazón fetal normal tiene un orificio (denominado «agujero oval») entre las aurículas izquierda y derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.

¿Cuáles son los síntomas y signos?

Los síntomas y signos de la CIA incluyen:

• Falta de aliento o dificultad para respirar
• Palpitaciones (sentir latidos cardíacos fuertes)
• Retraso del crecimiento

Aunque la CIA está presente desde el nacimiento, los síntomas a menudo no aparecen durante la niñez. En cambio, la aurícula derecha podría agrandarse con el tiempo, causando problemas en la edad adulta. Los adultos con CIA pueden padecer arritmia o insuficiencia cardíaca.Se habla de insuficiencia cardíaca cuando el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del organismo. Esta insuficiencia hace que se acumulen sangre y líquidos en ciertas partes del cuerpo, tales como los pulmones, el hígado, el abdomen y las piernas.

¿Cómo se trata?

Alrededor del 40 por ciento de las comunicaciones interauriculares se cierran solas antes de los dos años de edad. Después de esa edad, es raro que cierren en forma natural, por eso generalmente se recomienda una intervención quirúrgica para casos graves (cuando el lado derecho del corazón se ha agrandado).

La intervención quirúrgica generalmente consiste en tapar el orificio con un parche. Para cerrar el orificio sin necesidad de realizar una intervención de corazón abierto, algunos médicos utilizan un procedimiento de cateterización. En este procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado «catéter», generalmente en la ingle. De allí se avanza por una arteria hasta llegar al corazón. Una vez que el catéter llega al corazón, se emplean pequeños dispositivos denominados «dispositivos oclusores» para cerrar el orificio. Luego se retira el catéter, dejando el dispositivo oclusor en su lugar para taponar el orificio.

La cirugía para cerrar la comunicación interauricular es exitosa en el 99 por ciento de los casos. Si se realiza en la niñez, el corazón agrandado volverá a su tamaño normal en 4 a 6 meses.

Estenosis valvular pulmonar

Se denomina «estenosis valvular» al estrechamiento de una válvula. La estenosis valvular pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que permite que la sangre pase de la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) a los pulmones. Cuando esta válvula está estenosada, el ventrículo derecho tiene que esforzarse más y se agranda.

¿Cuáles son los síntomas?

Muchos niños con estenosis valvular pulmonar leve no tienen síntomas.

Los bebés con estenosis valvular pulmonar grave pueden tener una coloración azul en la piel porque su organismo no recibe suficiente sangre rica en oxígeno. Esto se denomina cianosis.

¿Cómo se trata?

Los niños con una estenosis leve generalmente no necesitan cirugía, pero deben ser observados cuidadosamente y examinados por el médico con regularidad.

Pero si un niño tiene cianosis (una coloración azul), la válvula debe dilatarse inmediatamente, ya sea mediante una intervención valvular de corazón abierto o una valvuloplastia con balón. En la valvuloplastia con balón, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado «catéter» con un globo en la punta y se avanza hasta llegar al corazón. Una vez que se ubica el catéter en la válvula, se infla el globo para forzar la válvula a abrirse más. A continuación se retiran el catéter y el globo desinflado.

También pueden emplearse procedimientos más nuevos que utilizan stents y válvulas cardíacas artificiales.

Tras una cirugía valvular o valvuloplastia con balón, a veces la válvula vuelve a estrecharse. Por eso es importante que las personas con estenosis valvular pulmonar acudan al médico con regularidad.

 

Atresia pulmonar

El término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia pulmonar, la válvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o está cerrada.

En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxígeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurícula derecha) al lado izquierdo del corazón. Esta sangre pobre en oxígeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloración azul. Esto se denomina cianosis.

Los bebés con atresia pulmonar parecen normales antes del nacimiento, porque un vaso sanguíneo denominado «conducto arterial» comunica la arteria pulmonar a la aorta en el corazón fetal. El conducto arterial comienza a cerrarse en forma natural después del nacimiento. En los bebés normales, se abre una nueva válvula que permite que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Pero en los bebés con atresia pulmonar, no se abre una válvula nueva. Esto significa que la única ruta que la sangre tiene para llegar a los pulmones muy pronto comenzará a cerrarse.

¿Cómo se trata?

Los recién nacidos con atresia pulmonar generalmente reciben un medicamento que mantiene abierto el conducto arterial después del nacimiento.

El tipo de cirugía recomendada depende del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar. Si son de tamaño normal y el ventrículo derecho puede bombear sangre, puede realizarse una intervención de corazón abierto para hacer que la sangre circule por el corazón en forma normal.

Si el ventrículo derecho es pequeño y no puede bombear, los médicos pueden realizar una operación denominada «procedimiento de Fontan». En este procedimiento, la aurícula derecha se conecta directamente a la arteria pulmonar.

En algunos casos, si el ventrículo derecho y la arteria pulmonar son demasiado pequeños, puede que no sea posible corregir el defecto.

Arritmia

El corazón bombea casi 5 litros de sangre por el organismo por minuto. Incluso en reposo, el corazón late (se dilata y contrae) entre 60 y 80 veces por minuto. Estos latidos son provocados por impulsos eléctricos que se originan en el marcapasos natural del corazón, el nódulo sinusal o sinoauricular (nódulo SA). El nódulo SA es un grupo de células ubicadas en la parte superior de la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha).

Toda irregularidad en el ritmo natural del corazón se denomina «arritmia». Cualquiera puede sentir latidos irregulares o palpitaciones en algún momento de su vida, y estas palpitaciones leves e infrecuentes son inofensivas. Sin embargo, aproximadamente 4 millones de estadounidenses sufren de arritmias recurrentes y precisan atención médica.

Categorías de arritmias

Las arritmias pueden dividirse en dos categorías: ventriculares y supraventriculares. Las arritmias ventriculares se producen en las dos cavidades inferiores del corazón, denominadas «ventrículos». Las arritmias supraventriculares se producen en las estructuras que se encuentran encima de los ventrículos, principalmente las aurículas, que son las dos cavidades superiores del corazón.

Las arritmias también se definen según la velocidad de los latidos. La bradicardia es un pulso muy lento, es decir, una frecuencia cardíaca inferior a los 60 latidos por minuto. La taquicardia es un pulso muy rápido, es decir, una frecuencia cardíaca superior a los 100 latidos por minuto. El tipo más grave de arritmia es la fibrilación, que es cuando se producen latidos rápidos y no coordinados, que son contracciones de fibras musculares cardíacas individuales.

¿Qué es un bloqueo cardíaco?

Se produce un bloqueo cardíaco cuando la señal eléctrica del nódulo SA no puede llegar a las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos).

¿Cuáles son las causas de las arritmias?

Existen diversos factores que pueden causar irregularidades de los latidos del corazón. En algunas personas, las arritmias son un defecto congénito, es decir que nacen con este problema. Otras enfermedades, tales como muchos tipos de enfermedades cardíacas y la presión arterial alta también pueden dar lugar a arritmias. Además, el estrés, la cafeína, el tabaco, el alcohol y algunos medicamentos de venta libre para la tos y los catarros pueden afectar al ritmo natural de los latidos del corazón.

¿Cuáles son los síntomas?

La presencia o ausencia de síntomas y los tipos de síntomas específicos, dependen del estado del corazón y del tipo de arritmia. Los síntomas también dependen de la gravedad, frecuencia y duración de la arritmia. Algunas arritmias no producen síntomas de advertencia. Contra la creencia popular, las palpitaciones no siempre indican que la persona padece una arritmia.

Síntomas de bradicardia

Sensación de cansancio, falta de aliento, mareo o debilidad.

 

Síntomas de taquicardia

Un pulso fuerte en el cuello, o aleteos o pulsaciones rápidas en el pecho.

Malestar en el pecho, debilidad, falta de aliento, sudoración y mareo.

 

¿Cómo se diagnostica una arritmia?

Las arritmias pueden diagnosticarse utilizando las siguientes técnicas.

El electrocardiograma (ECG) convencional es el estudio más eficaz para diagnosticar una arritmia. Permite analizar las corrientes eléctricas que produce el corazón y determinar el tipo de arritmia que padece el paciente.

El estudio Holter ofrece una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíaco durante un período de 24 horas (o más). El paciente lleva puesto un dispositivo de grabación (el monitor Holter), que se conecta a pequeños discos de metal denominados «electrodos» que se colocan sobre el pecho. Con ciertos tipos de monitores, el paciente puede pulsar un botón de grabación para registrar un ritmo en cuanto siente los síntomas. Luego los médicos pueden estudiar el registro impreso de la grabación para determinar la causa de la arritmia.

El monitoreo transtelefónico registra los problemas que no siempre pueden detectarse en un espacio de 24 horas. Los dispositivos utilizados para este tipo de estudio son más pequeños que el monitor Holter. Uno de ellos es del tamaño de un beeper (buscapersonas) y otro se usa como un reloj de pulsera. Al igual que en el estudio Holter, el paciente lleva puesto el dispositivo de grabación. Cuando éste siente los síntomas de una arritmia, puede llamar por teléfono a una estación de monitoreo donde se registran los datos. Si el paciente no tiene acceso a un teléfono mientras siente los síntomas, puede activar la función de memoria del dispositivo. Más tarde puede enviar la información grabada a una estación de monitoreo utilizando un teléfono. Estos dispositivos también funcionan durante episodios de desmayo.

Los estudios electrofisiológicos (EEF) generalmente se realizan en un laboratorio de cateterización cardíaca. Se introduce un tubo largo y delgado denominado «catéter» en una arteria de la pierna hasta llegar al corazón. El catéter capta los impulsos eléctricos del corazón permitiendo obtener un mapa de su sistema de conducción eléctrica. Este mapa permite determinar qué tipo de arritmia tiene el paciente y dónde se origina. Durante el estudio, los médicos pueden administrar impulsos eléctricos controlados para ver cómo reacciona el corazón. También pueden administrarse ciertos medicamentos para determinar cuáles logran eliminar la arritmia. Cuando se descubren las vías de conducción eléctrica que producen la arritmia, pueden enviarse ondas electromagnéticas a través del catéter para destruirlas. (Ver «ablación por radiofrecuencia» en la sección sobre el tratamiento, a continuación.)

El examen sobre camilla reclinable es una manera de evaluar el ritmo cardíaco en casos de desmayo. Se trata de un examen no invasivo, es decir que los médicos no utilizan agujas ni catéteres. Se mide el pulso y la presión arterial del paciente mientras está acostado sobre una camilla en posición horizontal. A continuación, se inclina la camilla a 65 grados. El cambio del ángulo aumenta el esfuerzo de la zona del sistema nervioso encargada de mantener el pulso y la presión arterial. De esta manera, es posible determinar cómo responde el corazón en momentos de esfuerzo cuidadosamente controlados.

¿Cómo se trata la arritmia?

A menudo la primera medida que se toma para tratar la arritmia es la administración de medicamentos antiarrítmicos, tales como los digitálicos, los betabloqueantes y los bloqueantes cálcicos. Otros tratamientos incluyen las intervenciones transcatéter, los dispositivos implantables y la cirugía (en casos extremos).

La taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular pueden tratarse mediante la implantación de un desfibrilador cardioversor, un dispositivo que administra impulsos eléctricos o, de ser necesario, una descarga, para restablecer el ritmo normal del corazón. El generador del aparato se implanta en un bolsillo debajo de la piel del pecho o del abdomen y se conecta a parches que se colocan sobre el corazón. Los dispositivos implantables más modernos se introducen por los vasos sanguíneos, sin necesidad de realizar una operación de tórax abierto.

En algunos casos de frecuencia cardíaca baja, se utiliza un marcapasos electrónico. Más pequeño que una caja de fósforos, el marcapasos electrónico se implanta quirúrgicamente cerca de la clavícula, el hueso que se encuentra debajo del cuello. Las pilas del marcapasos suministran la energía eléctrica que actúa como el marcapasos natural del corazón.

La ablación por radiofrecuencia es un procedimiento en el que se utiliza un catéter y un dispositivo que permite obtener un mapa de las vías de conducción eléctrica del corazón. Tras administrar un relajante al paciente, se introduce un catéter por una vena hasta llegar al corazón. Utilizando ondas electromagnéticas de alta frecuencia, los médicos pueden destruir (ablacionar) las vías de conducción responsables de la arritmia.

En algunos casos, estos tratamientos pueden no ser eficaces o apropiados y podría ser necesario realizar una intervención quirúrgica para destruir la zona donde se originan los latidos irregulares.

La ablación quirúrgica es como la ablación por radiofrecuencia. Utilizando técnicas de cartografía por computadora, los cirujanos pueden descubrir las células donde se originan los latidos irregulares. A continuación, con una técnica denominada crioablación, pueden eliminar el tejido con una sonda fría y destruir las células defectuosas.

La cirugía de Cox (técnica de laberinto) podría ser indicada en casos de fibrilación auricular que no responden a medicamentos, descargas eléctricas (tratamiento con cardioversión) o la ablación de las venas pulmonares (un procedimiento similar a la ablación por radiofrecuencia). Los cirujanos realizan varias incisiones en la aurícula para bloquear los impulsos eléctricos anormales que causan la fibrilación auricular.

La resección ventricular permite que el cirujano extirpe la zona del músculo cardíaco donde se origina la arritmia.

En algunos casos, no se necesita tratamiento alguno y la mayoría de las personas que sufren de arritmia llevan una vida normal y activa. A menudo, ciertos cambios en el estilo de vida, como por ejemplo evitar la cafeína (en cosas tales como el café, el té, las bebidas gaseosas, el chocolate y algunos analgésicos de venta libre) o el alcohol, son suficientes para eliminar la arritmia.

 

Fuente:
Texas Heart Institute